Das perianale mucinöse Adenocarcinom Ein weiterer Grund für die histologische Untersuchung bei Analfistel oder Anorectalabsceß

Abstract.

A 39-year-old man came to us for surgical treatment of a hidradenitis suppurativa. Upon excision of a perianal abscess, the diagnosis of a rare tumor, a perianal mucinous adenocarcinoma (pT4, pN 1, MO), was made. An abdominoperineal resection was performed, followed by a combination of adjuvant radiation and chemotherapy. A year after the operation, the patient is doing well without any signs of recurrence. This carcinoma probably arises in the anal glands. It often presents as a perirectal abscess and/or an anal fistula. Therefore, the diagnosis is often delayed. At presentation, the tumor is bigger than 5 cm in diameter in 80 % of the cases, and the prognosis is poor. It metastasizes mostly to the superficial inguinal or to the retrorectal lymph nodes. There are only case reports and no comparative studies in the literature. In the last 10 years, the carcinoma has mostly been treated by neoadjuvant radiation and chemotherapy, followed by abdominoperineal resection. Since then, the median survival has increased to 3 years. This is the first case report of a combination of a perianal mucinous adenocarcinoma with a hidradenitis suppurativa.

Zusammenfassung.

Ein 39 jähriger Patient sucht uns zur Behandlung seiner Hidradenitis suppurativa auf. Bei der Excision eines Entzündungsherds finden wir perianal einen in die Tiefe reichenden Tumorzapfen. Histologisch handelt es sich um ein perianales mucinöses Adenocarcinom (pT4, pN 1, MO). Die definitive Therapie besteht aus der abdominoperinealen Rectumamputation mit adjuvanter Radio- und Chemotherapie. Der Patient ist nach einem Jahr beschwerdefrei und ohne Anzeichen eines Rezidivs. Der sehr seltene Tumor geht wahrscheinlich von den Proktodealdrüsen aus und wird oft durch rezidivierende Abscesse oder persistierende Fisteln verschleiert. Durch die späte Diagnose ist die Prognose schlecht; 80 % der Tumoren sind bei Entdeckung größer als 5 cm. Die Neoplasie metastasiert vor allem lymphogen ins retrorectale Bindegewebe oder in die Inguina. Kontrollierte Studien fehlen wegen der Seltenheit des Leidens. Seit 10 Jahren werden die Patienten überwiegend mit neoadjuvanter Radio- und Chemotherapie und einer Rectumamputation behandelt. Seit Beginn dieser Therapie hat sich die mittlere Überlebenszeit auf ca. 3 Jahre verlängert. Dies ist der erste Fall mit der Kombination eines perianalen mucinösen Adenocarcinoms und einer perianalen Hidradenitis suppurativa.