Die neue WHO-Klassifikation der Tumoren des Nervensystems 2000

Zusammenfassung

Neue Erkenntnisse auf dem Gebiet der Neuroonkologie haben die Weltgesundheitsorganisation (WHO) veranlasst, im Jahr 2000 eine überarbeitete Klassifikation der Tumoren des Nervensystems herauszugeben. Dabei wurde die Gelegenheit genutzt, neue Tumorentitäten einzuführen, diagnostische Merkmale zu präzisieren und Kriterien für die Tumorgradierung schärfer zu fassen. An neuen Tumorentitäten wurden u. a. das chordoide Gliom des III. Ventrikels, der solitäre fibröse Tumor und das Perineuriom aufgenommen. Unter den embryonalen Tumoren konnte man den atypischen teratoiden/rhabdoiden Tumor (AT/RT) abgrenzen. Der vormals als lipomatöses Medulloblastom geführte Tumor des Kleinhirns mit einer günstigen Prognose wird nun als zerebelläres Liponeurozytom klassifiziert. Das Pineozytom/Pineoblastom wurde durch den Pinealisparenchymtumor intermediärer Differenzierung ersetzt. Das großzellige Medulloblastom und das tanyzytische Ependymom etablierten sich als neue Tumorvarianten. Die peripheren neuroblastischen Tumoren wurden in einem eigenständigen Kapitel in die Klassifikation aufgenommen. Wesentliche Neuerungen sind bei den Meningeomen erfolgt. Hier wurden die Kriterien für das atypische Meningeom WHO-Grad II und das anaplastische Meningeom WHO-Grad III grundlegend überarbeitet und neue Varianten definiert. Schließlich wurden in diesem Klassifikationsband erstmals auch die wichtigsten molekularpathologischen Befunde aufgenommen. Damit nimmt er eine Vorreiterrolle bei der Neugestaltung der WHO-Serie für alle Organsysteme ein.

Abstract

New developments in neuro-oncology have prompted an update of the World Health Organization (WHO) classification of tumors of the nervous system. Major changes include the addition of new entities and the refinement of criteria for the diagnosis and grading of various neoplasms, in particular the meningiomas. As novel clinico-pathological entities, the chordoid glioma of the third ventricle, the atypical teratoid/rhabdoid tumor (AT/RT), the solitary fibrous tumor, and the perineurioma have been listed. The former lipomatous medulloblastoma of the cerebellum, previously incorporated in the family of embryonal tumors, is now classified as cerebellar liponeurocytoma. The term mixed pineocytoma/pineoblastoma has been replaced by pineal parenchymal tumor of intermediate differentiation. Furthermore, the large cell medulloblastoma and the tanycytic ependymoma were established as novel tumor variants. A separate chapter on the peripheral neuroblastic tumors has now been included in the classification. Substantial revisions were introduced in the meningioma chapter. For both atypical meningioma WHO grade II and anaplastic meningioma WHO grade III, histopathological criteria are now precisely defined. An important new addition to the WHO 2000 classification of nervous system tumors is the inclusion of molecular pathology findings. With this combination of pathology and genetics it has set the stage for a new format of the WHO tumor classification series.