Spinal and cerebral leptomeningeal seeding from a melanocytoma of the cerebello-pontine angle

Summary

Meningeal melanocytoma refers to the uncommon clinical appearance of a generally benign tumour deriving from leptomeningeal melanocytes. Meningeal spread of this tumour is very rarely observed. We present the case of a 38-year-old man with meningeal melanocytoma of the cerebello-pontine angle, who showed a biphasic course of this disease, with a stable period followed by a steady progress within few months. After surgical resection of the melancytoma in the left skull base and of a first local recurrence five years later, a second local recurrence occurred 6 years after diagnosis, with intracerebral and spinal meningeal seeding. This tumor did not respond to a combined radiochemotherapy including oral temozolomide, and the patient died 5 months after starting treatment for this relapse. Secondary malignisation of the melancytoma is suggested.

Zusammenfassung

Die meningeale Tumoraussaat ist eine seltene klinische Manifestation des primär gutartigen leptomeningealen Melanozytoms. Spinale Metastasen des Melanozytoms wurden bisher nur als Kasuistiken beschrieben. Wir berichten über den klinisch zweiphasigen Verlauf dieses melanozytären Tumors mit einer zunächst stabilen Phase und nachfolgender rascher Progedienz. Nach Resektion des Primärtumors im Bereich des linken Felsenbeins konnte ein Lokalrezidiv nach 5 Jahren wieder in toto entfernt werden. 6 Jahre nach der Erstdiagnose trat ein erneutes lokales Rezidiv mit zerebraler und spinaler meningealer Aussaat auf, woran der Patient trotz kombinierter Radiochemotherapie mit der Gabe von Temozolomid fünf Monate später verstarb. Der rasch progrediente Verlauf des zweiten Rezidivs lässt auf eine sekundäre Malignisierung schließen.