Cholangite sclérosante compliquant une histiocytose langerhansienne

Résumé

Introduction. – L’histiocytose langerhansienne est une maladie rare, qui touche surtout le jeune enfant. L’atteinte hépatique représente un facteur de mauvais pronostic. Une cholangite sclérosante peut survenir chez 10 à 15 % des patients atteints de forme multiviscérale. Nous rapportons le cas d’un homme de 56 ans qui a développé une cholangite sclérosante 12 ans après le diagnostic d’histiocytose langerhansienne.

Exégèse. – Un homme de 56 ans est hospitalisé pour altération de l’état général associée à des épigastralgies. Il est suivi pour une histiocytose langerhansienne révélée 12 ans auparavant par un diabète insipide, puis compliquée d’une atteinte fibrokystique pulmonaire et ostéocondensante vertébrale. La maladie est cependant quiescente depuis 1 an. Il ne prend aucun traitement. Il existe une cholestase et un syndrome inflammatoire biologique. Les explorations radiologiques digestives (scanner, bili-IRM et échoendoscopie) révèlent une hépatomégalie et un épaississement pariétal régulier et diffus de l’arbre biliaire intra- et extrahépatique. La ponction–biopsie du foie confirme le diagnostic de cholangite sclérosante. Une corticothérapie orale est débutée, permettant une amélioration clinique et biologique (12 mois de recul).

Conclusion. – La cholangite sclérosante est une complication classique de l’histiocytose langerhansienne, principalement en cas de forme multiviscérale. Elle survient en moyenne 2 ans après le diagnostic chez l’enfant, mais parfois bien plus tard, notamment chez l’adulte, alors que l’histiocytose langerhansienne semble ne plus évoluer. Le diagnostic repose sur les explorations radiologiques et l’histologie hépatique. Habituellement, cette forme de cholangite sclérosante répond mal au traitement de l’histiocytose langerhansienne et la transplantation hépatique doit souvent être envisagée.

Abstract

Introduction. – Langerhans’cell histiocytosis is a rare and mainly pediatric disease. Patients with hepatic involvement usually have a disseminated form of the disease, with poor prognosis. Sclerosing cholangitis can occur in 10 to 15% of multivisceral Langerhans’cell histiocytosis. We report the case of a 56-years-old patient who developed sclerosing cholangitis 12 years after the diagnosis of Langerhans’cell histiocytosis.

Exegesis. – A 56-years-old man was admitted because of rapid general health impairment with epigastric pain. He was diagnosed as having Langerhans’cell histiocytosis 12 years ago because of a diabetes insipidus. Lungs were involved and during follow-up vertebral osteocondensation also developed. However, Langerhans’cell histiocytosis was clinically silent at the time of admission, without any treament. Biologically, cholestasis and inflammation were noted. Digestive radiological investigations (echo-endoscopy, CT-scan, MRI) showed homogenous hepatomegaly and a diffuse infiltration of intra and extrahepatic bile ducts. Liver biopsy yielded the diagnosis of sclerosing cholangitis. Clinical and biological improvement occurred with oral corticosteroids (at 12 months after sclerosing cholangitis diagnosis).

Conclusion. – Sclerosing cholangitis is a potential complication of Langerhans’cell histiocytosis, mainly in its multivisceral form. It can occur at a median of 2 years after diagnosis in children, but occasionally much later in adults, whereas Langerhans’cell histiocytosis seems quiescent. Diagnosis is supported by radiological investigations and liver biopsy. As no drug therapy appears clearly effective, liver transplantation must frequently be considered in these patients.

Introduction

La cholangite sclérosante (CS) est définie par un épaississement des voies biliaires intra- et extrahépatiques, qui peut conduire à la cirrhose biliaire avec insuffisance hépatocellulaire, requérant une transplantation hépatique. En dehors de la CS primitive auto-immune, la CS est une complication possible des rectocolites hémorragiques (plus rarement d’une maladie de Crohn) dans 50 à 75 % des cas, d’une histiocytose langerhansienne (HL) dans 10 à 25 % des cas, d’un déficit immunitaire dans 10 % des cas ou d’une maladie dysimmunitaire thyroïdienne [1], [2], [3], [4]. L’HL est une maladie rare, avant tout pédiatrique, qui touche 1 enfant par million et par an en France, avant l’âge de 4 ans. L’atteinte hépatique représente un élément de mauvais pronostic [5], [6]. Une CS peut se constituer chez 15 % des patients atteints de forme multiviscérale. Elle évolue alors de façon inéluctable vers la cirrhose biliaire, indépendamment de l’histiocytose elle-même. Nous rapportons le cas d’un patient adulte atteint d’HL et chez qui une CS est apparue 12 ans après les premiers signes de la maladie.