Communication brèveCholangite sclérosante compliquant une histiocytose langerhansienneSclerosing cholangitis as a complication of Langerhans’cell histiocytosis
Introduction
La cholangite sclérosante (CS) est définie par un épaississement des voies biliaires intra- et extrahépatiques, qui peut conduire à la cirrhose biliaire avec insuffisance hépatocellulaire, requérant une transplantation hépatique. En dehors de la CS primitive auto-immune, la CS est une complication possible des rectocolites hémorragiques (plus rarement d’une maladie de Crohn) dans 50 à 75 % des cas, d’une histiocytose langerhansienne (HL) dans 10 à 25 % des cas, d’un déficit immunitaire dans 10 % des cas ou d’une maladie dysimmunitaire thyroïdienne [1], [2], [3], [4]. L’HL est une maladie rare, avant tout pédiatrique, qui touche 1 enfant par million et par an en France, avant l’âge de 4 ans. L’atteinte hépatique représente un élément de mauvais pronostic [5], [6]. Une CS peut se constituer chez 15 % des patients atteints de forme multiviscérale. Elle évolue alors de façon inéluctable vers la cirrhose biliaire, indépendamment de l’histiocytose elle-même. Nous rapportons le cas d’un patient adulte atteint d’HL et chez qui une CS est apparue 12 ans après les premiers signes de la maladie.
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Observation
Un homme de 56 ans était hospitalisé en juin 2001 pour bilan d’une altération de l’état général et d’un amaigrissement de 10 kg en 3 mois, accompagnés de douleurs épigastriques. Il était régulièrement suivi pour une HL dont la première manifestation avait été une atteinte hypophysaire avec infiltrat de la selle turcique à l’IRM, responsable d’un diabète insipide apparu en 1989 et équilibré depuis par un traitement par arginine vasopressine. En 1992, une dyspnée d’effort stade II avait révélé
Discussion
Chez ce patient, le diagnostic de CS compliquant une HL a été retenu. Le traitement par corticoïdes oraux semble avoir ralenti l’évolution de la maladie. Le pronostic à moyen terme reste cependant réservé. En cas de détérioration clinicobiologique, une transplantation hépatique pourrait devenir indispensable.
L’association d’un diabète insipide avec infiltrat hypophysaire à l’IRM, d’une atteinte fibrokystique pulmonaire caractéristique et d’une ostéocondensation vertébrale avait fait retenir le
Références (19)
- et al.
Liver involvement in Langerhans'cell histiocytosis: a study of nine cases
Mod Pathol
(1999) - et al.
Successful orthotopic liver transplantation in a child with Langerhans'cell histiocytosis
Transplantation
(1991) - et al.
Case of the season, Langerhans'cell histiocytosis with sclerosing cholangitis causing secondary biliary cirrhosis
Semin Roentgenol
(1997) - et al.
Histiocytose X et cholangite sclérosante
Ann Pediatr (Paris)
(1993) - et al.
Histiocytose langerhansienne : mise au point
Méd Thér
(1996) - et al.
Langerhans'cell histiocytosis: retrospective evaluation of 123 patients at a single institution
Pediatr Hematol Oncol
(1999) - et al.
Histiocytoses
- et al.
Recurrence of Langerhans'cell histiocytosis in the graft after pediatric liver transplantation
Transplantation
(2000) - et al.
Cholestasis, sclerosing cholangitis and liver transplantation in Langerhans cell histiocytosis
Med Pediatr Oncol
(2002)
Cited by (16)
Developmental and Inherited Liver Disease
2023, MacSween's Pathology of the Liver, Eighth EditionDevelopmental and Inherited Liver Disease
2018, MacSween's Pathology of the LiverDevelopmental abnormalities and liver disease in childhood
2012, MacSween's Pathology of the LiverDevelopmental Abnormalities and Liver Disease in Childhood
2011, MacSween's Pathology of the Liver: Expert Consult: Online and PrintSclerosing cholangitis revealing Langerhans cell histiocytosis in a 15-month-old child
2011, Archives de PediatrieLangerhans' cell histiocytosis of the liver in adults
2011, Clinics and Research in Hepatology and GastroenterologyCitation Excerpt :Typically, the clinical picture is severe cholestasis and liver failure. Alternatively, liver abnormalities may result either from histiocytic infiltration of the extrahepatic biliary tree, or from extrinsic compression by a lymph node or from a side effect of chemotherapy [10]. Among children too, sclerosing cholangitis has been described in about 15% of the multiorgan LCH cases and may occur during the years following the diagnosis, at a time where LCH seems to be controlled or quiescent.