Actualité biologique
Le diagnostic du phéochromocytome atypique : un challenge aussi pour le biologisteDiagnosis of atypic pheochromocytomas: a challenge also for biologists

https://doi.org/10.1016/S0369-8114(01)00136-5Get rights and content

Résumé

Le diagnostic biologique est relativement aisé dans les cas de phéochromocytomes sécrétant de fortes quantités de catécholamines dans un contexte clinique très évocateur ; en revanche, il est plus délicat en présence d'un tableau clinique atypique ou lors de la recherche systématique d'un phéochromocytome familial, reliés le plus souvent à des petites tumeurs à faible sécrétion. Pour étayer la suspicion clinique, il est nécessaire de mettre en œuvre plusieurs marqueurs adrénergiques plasmatiques et urinaires. Nous avons commenté les données biologiques de trois cas de phéochromocytomes totalement asymptomatiques (cas n 2, 3, 4) et d'un cas à expression clinique très discrète (n1). Trois patients avaient des tumeurs de petite taille (4, 7 et 25 g) sécrétant préférentiellement l'adrénaline, un patient avait un incidentalome surrénalien de 45 g sans expression clinique. Notre analyse montre que, dans ces cas particuliers, mis à part une élévation inconstante de l'adrénaline, les catécholamines plasmatiques et urinaires et l'AVM urinaire peuvent être normaux. Les marqueurs les plus utiles sont les méthoxyamines urinaires et plasmatiques. Cependant, les méthoxyamines plasmatiques sont les plus sensibles car leurs facteurs de multiplication par rapport aux valeurs de référence sont beaucoup plus élevés que dans les urines. Ces observations s'expliquent par la faible sécrétion tumorale, la nature de l'amine sécrétée, la courte demi-vie plasmatique des catécholamines et, dans certains cas, les possibilités de métabolisme des catécholamines à l'intérieur même de la tumeur. Un élément diagnostique supplémentaire est apporté par l'analyse du rapport NMN/MN dans le plasma, qui révèle les anomalies de sécrétion de l'adrénaline.

Abstract

Biological diagnosis of pheochromocytoma is relatively easy in those cases releasing great amounts of catecholamines with strong clinical features; instead, diagnosis could be more problematic in atypical or asymptomatic familial pheochromocytoma with small tumors secreting low catecholamine amounts. Several plasma and urine adrenergic markers must be used to confirm the clinical suspicion. We have discussed the biological data of three totally asymptomatic pheochromocytomas (cases n2, 3, 4) and one case with a very discrete clinical manifestation (n1). Three patients had very small tumors (4, 7 and 25 g) secreting preeminently adrenaline, one patient had a 45 g adrenal incidentaloma without clinical expression. Our study shows that, in these special cases, except an unconstant increase of adrenaline, plasma and urine catecholamines and urine VMA can be normal. The most useful markers are plasma and urine methoxyamines. However, plasma methoxyamines are the most sensitive because their increase over reference values is by far greater than in urines. Several factors may explain these findings: a low tumoral secretion, the nature of the released amine, the short half-life of catecholamines in plasma and, in some cases, the involvement of intratumoral catecholamine metabolism. Analysis of the ratio NMN/MN in plasma provides an additional diagnosis tool to reveal adrenaline secretion abnormalities.

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